Anjioödem atakları kol ve bacaklarda, yüz ve ağızda, bağırsaklarda, cinsel organlarda ve üst hava yollarında oluşabilir. Barsak duvarındaki şişlikler çok şiddetli karın ağrısına ve bu nedenle bazen hastanın gereksiz yere ameliyat edilmesine neden olabilir. Üst hava yolları tutulabilir, özellikle gırtlağın tutulması boğularak ölüme yol açabilir.
Herediter Anjioödem, nadir görülen bir hastalık olup dünyada cinsiyet ve ırk ayrımı olmaksızın her 10 000 ila 50 000 kişiden 1'inin bu hastalığa sahip olduğu tahmin edilmektedir. Türkiye'de en az 1500 HA hastası olduğu tahmin edilmekle birlikte ülkemizde akraba evliliğinin yaygın olması nedeniyle hasta sayısının 7000'e kadar çıkabileceği düşünülmektedir. Oysa, ülkemizde tanı konulabilmiş hasta sayısı ancak 500 civarındadır. Bu da dünyada olduğu gibi Türkiye'de de HA hastalarının büyük çoğunluğuna tanı konulamadığını göstermektedir. Anjioödem, yani şişlik atakları sıklıkla ″alerjik hastalıklarla karışabilir ve sanki bir alerjiymiş gibi tedavi edilmeye çalışılır. Halbuki alerji tedavisinde kullanılan ilaçlar bu hastalığın tedavisinde etkili değildir ve tedavinin gecikmesine neden olur. Karın ağrısı atakları ile seyreden hastaların beşte biri ise Türkiye'de sık görülen Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) yanlış tanısı ile izlenmektedirler. HA'de en korkulan atak şekli solunum yolları, özellikle de gırtlak şişmesidir; çünkü henüz tanı almamış hastaların %25-30'u bu atak sırasında hayatını kaybedebilmektedir ve tanı almamış hastalarda ölüm riski 30 kat daha yüksektir.
Tanıdaki en büyük sorun hastalığın akla gelmemesidir. Hastalığın öyküsü tipiktir ve çocukluk çağlarından beri vücudun değişik yerlerinde tekrarlayan şişlikler, karın ağrısı atakları veya solunum yollarında şişlik ile kendini belli eder. Bu ataklarda alerjik şişmelerde görmeye alışık olduğumuz ürtiker denilen kaşıntılı deri lezyonları görülmez ve ailede benzer yakınmaları olan kişiler mevcuttur. HA kliniği olan olgularda C4 (kompleman 4) düzeyleri bakılmalıdır. C4, HA için tarama testidir ve bir çok laboratuvarda kolaylıkla yapılabilen ucuz bir testtir. C4 düzeyi düşük saptanan olgularda tanıyı doğrulamak için ileri tetkikler yapılır.
HA atakları her türlü travma, stres, enfeksiyon ile başlayabilir ancak tetikleyici bir etken olmadan da oluşabilir. Özellikle ağız ve dişlere/diş etlerine yapılan müdahaleler ve cerrahi girişimler gibi işlemler boğaz ve gırtlak ödemine neden olabilir.
Hormonal faktörler HA ataklarının bilinen tetikleyicileridirler. Örneğin doğum kontrol hapı gibi östrojen içeren ilaçları alan kadınlarda ataklar daha sık oluşur. Bazı tansiyon düşürücü ilaç grupları da atağı sıklıkla tetikler ve HA hastalarında kullanılmamalıdırlar.
Her yıl 'Dünya Herediter Anjioödem Günü' olan 16 Mayıs veya takip eden günler içinde herediter anjioödem hastaları bir araya gelmekte ve derneğimiz tarafından bu hastalıkla ilgili farkındalığı arttırmak amacıyla hem hastalara hem de hekimlere yönelik çeşitli bilgilendirme toplantıları düzenlenmektedir.
Türkiye Ulusal Allerji ve Klinik İmmünoloji Derneği
